Det står nu klart att toppen i utbrottet av variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) i Storbritannien är passerad (se figur). De första fallen diagnosticerades 1995, högsta siffran nåddes år 2000 med totalt 28 dödsfall, och till och med maj har under 2004 endast 2 dödsfall rapporterats. Sjukdomen uppvisar inte någon tydlig årstidsvariation, så den förväntade slutsiffran för 2004 skulle kunna skattas till ca 5 fall.

Figur 1. Antal dödsfall i vCJD i Storbritannien per år från 1995 fram till och med maj 2004 (siffran för 2004 representerar bara 5 månader).

Totalt har i Storbritannien 141 människor avlidit i vCJD. För 104 av dessa är diagnosen verifierad av patolog, medan 37 bara fått en klinisk diagnos. Det finns f n inget dödsfall som avvaktar patologisk verifiering. Antalet levande personer med misstänkt vCJD är 5.

Det finns också fall i några andra länder, alla rapporterade före 2003:

Frankrike 6
Irland 1
Italien 1
USA 1
Canada 1
Hongkong 1

Dessutom finns 1 misstänkt fall från 2003 från Tjeckien (aldrig konfirmerat), och 1 från Sydafrika (nyligen rapporterat).

Man kan alltså känna en försiktig optimism när det gäller den framtida utvecklingen av epidemin. Två faktorer bör dock hållas i minnet:

1. Några studier talar för att inkubationstiden för vCJD kan vara genetiskt bestämd, och att vi hittills bara sett fall med korta inkubationstider.

2. Nyligen har man i Storbritannien analyserat 12 500 bortopererade tonsiller och appendices för förekomst av prionprotein. I tre av proverna fann man samma mönster som hos vCJD-patienter. Extrapolerat till hela den brittiska befolkningen skulle detta tala för att 3 800 personer kan vara bärare av det prionprotein som orsakar vCJD. Två av de tre positiva proverna uppvisade dock en atypisk bild, så studien måste tolkas med stor försiktighet [1]. Planer finns att analysera 100 000 prover av liknande slag i Storbritannien

Referens:
1. Hilton DA, Ghani AC, Conyers L et al. Prevalence of lymphoreticular prion protein accumulation in UK tissue samples. J Path, publicerat online 21 maj 2004

/Johan Giesecke

Viktigt påpekande

Av de många frågor vi får förstår vi att det kan vara svårt att skilja på "klassisk" CJD och den nya vCJD som ovanstående notis handlar om. Klassisk CJD finns i hela världen och drabbar ungefär 1 person per miljon invånare och år. I Sverige har vi följaktligen knappt 10 fall per år, och det har vi haft under så lång tid som man registrerat denna diagnos. Vad som orsakar klassisk CJD är okänt, men den har ingenting med galna kosjukan att göra.