Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) är en kronisk, ofta snabbt förlöpande demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet (CNS). Sjukdomen, som är mycket ovanlig, drabbar framför allt patienter med kraftigt nedsatt immunförsvar, exempelvis på grund av en hivinfektion. De flesta som drabbas av PML dör inom loppet av något år.

Orsakande mikroorganism, smittvägar och smittspridning

PML orsakas av ett polyomavirus benämnt JC virus (JCV) och som är vanligt förkommande hos människa. Cirka 70–80 procent av vår vuxna befolkning har antikroppar mot JCV som tecken på tidigare genomgången primärinfektion.

Inkubationstiden är omöjlig att ange.

Symtom, komplikationer, behandling och diagnostik

Efter primärinfektionen, som är helt symtomlös och vanligen inträffar i tidig skolålder, finns virus kvar latent bland annat i njurarna och i vissa vita blodkroppar (B-lymfocyter). Vid nedsättning av immunförsvaret, framför allt om det är de så kallade T-cellerna som är drabbade, kan virus reaktiveras och orsaka PML.

Patologiskt kännetecknas PML av ett fläckvis försvinnande av nervsystemets stödjevävnad (myelinet). En viktig riskgrupp för utveckling av sjukdomen är patienter med obehandlad hivinfektion, vilka i cirka fem procent av fallen insjuknar i PML.

Initialt kan symtomen vid PML vara smygande och svårtolkade, men relativt snart uppträder multipla neurologiska sjukdomstecken. Patienterna drabbas ofta av en tilltagande motorisk svaghet, blir förlamade, får syn- och talrubbningar samt blir allt mer förvirrade (konfusoriska). Tillståndet förvärras snabbt och döden inträffar i genomsnitt sex månader efter symtomdebuten.

Diagnosen ställs utifrån de kliniska symtomen och den samtidiga kännedomen om patientens nedsatta immunförsvar. Diagnosmisstanken stöds av typiska förändringar i hjärnan som kan ses vid vissa typer av röntgenundersökning (till exempel vid MR).

Diagnosen kan bekräftas genom att man med virologisk teknik påvisar smittämnet i cerebrospinalvätskan (likvor).

Allmänt förebyggande åtgärder

Det finns inget vaccin som kan förhindra PML. Sjukdomen kan endast förebyggas indirekt, det vill säga genom att man behandlar grundsjukdomen (till exempel med bromsmedicin vid hiv).

Åtgärder vid inträffade fall och/eller utbrott

Sjukdomen är inte anmälningspliktig enligt smittskyddslagen, och några smittskyddsåtgärder är inte motiverade vid eventuella fall.