Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE) kallas sjukdomsgruppen som på människor och djur angriper hjärnan.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) tillhör en grupp av sjukdomar hos människor och djur, som angriper hjärnan och ger upphov till en rad olika symtom.

Gemensamt för gruppen är typiska tvättsvampsliknande (spongiforma) hjärnförändringar och att den kan vara smittsam. Sjukdomsgruppen kallas därför också "transmissibla spongiforma encefalopatier" (TSE). Transmissibla kan närmast översättas med överförbar. Gemensamma kännetecken vid TSE-sjukdomarna är olika former av ofrivilliga muskelryckningar, demens och gångsvårigheter. Hittills finns det ingen känd bot för någon TSE-sjukdom, och de är till 100 procent dödliga.

De TSE-sjukdomar som drabbar människa är:

  • Sporadisk CJD: Detta är en sjukdom som årligen drabbar drygt en person per en miljon invånare. Orsaken till sporadisk CJD är okänd, men det finns inte något som talar för att den skulle vara kopplad till något livsmedel och antalet sjuka är också mycket lika i olika delar av världen och konstant över tiden. Sjukdomen är inte heller ärftlig. Nästan alla fall avlider inom ett år efter symtomdebuten.
  • Iatrogen (överförd inom sjukvården) CJD: Detta är en sporadisk CJD överförd från en människa till en annan via ett kirurgiskt ingrepp (hornhinne- hjärnhinnetransplantation) eller via tillväxthormon från annan människa. I en undersökning av samtliga svenska CJD-fall sedan 1985 och framåt kunde inte konstateras något fall av iatrogen CJD.
  • Familjär (ärftlig) CJD: Denna form är ovanlig i norra Europa, men förekommer i vissa Medelhavsländer.
  • Mer sällsynta TSE-former: Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSS), familjär insomni, och kuru är mycket ovanliga TSE-varianter. Endast ett fall av GSS har konstaterats i Sverige.

Nya varianten CJD (vCJD)

Våren 1996 rapporterades från Storbritannien ett tiotal särpräglade fall av CJD. Denna nya sjukdom kom att kallas nya varianten CJD (vCJD). Ganska snart gjordes en koppling till den bovina spongiforma encefalopatin (BSE) hos kor (galna kosjukan). Denna klara koppling som numera är allmänt accepterad, har lett till att alla fall av TSE övervakas intensivt i hela Europa. Majoriteten av vCJD har konstaterats i Storbritannien, men har även diagnostiserats i olika världsdelar. Flest antal fall (29 st) konstaterades år 2000, därefter sjuknande incidens. Från och med 2007 har det konstaterats enstaka fall per år. Totalt år 2010 har 180 fall konstaterats.

Orsakande mikroorganism, smittvägar och smittspridning

Gemensamt för TSE-sjukdomarna är en inlagring av ett normalt förekommande (men omvandlat) protein, prion, i hjärnan. Det omvandlade prionet påverkar i sin tur andra prioner i sin omgivning så att de också blir omvandlade och en kedjereaktion påbörjas.

Sporadisk CJD har inte visat sig kunna överföras från människa till människa förutom i den "iatrogena" formen. Att vCJD kan överföras från BSE-sjuka nötkreatur till människa råder det i dag stor enighet om. De delar av djuren som anses kunna förmedla smitta är hjärnvävnad (inklusive ryggmärg), ögon, delar av tarmen och tonsillerna.

Inga fall av BSE eller vCJD har konstaterats i Sverige. År 2006 påvisades prionsjukdom hos en tolv år gammal ko, dock visade omfattande laboratorieanalyser att detta vara ett fall av så kallad atypisk BSE, en ovanlig form av BSE som inte ska förväxlas med klassik BSE ("Galna kosjukan").

Stora ansträngningar läggs också ner på att konstatera om det förekommer direkta smittvägar från person till person (mor-barn-smitta, blodprodukter).

Då inkubationstiden för vCJD är okänd är det i dag omöjligt att veta hur många fall som kommer att inträffa. Däremot kan konstateras att det inte blivit en stor epidemi med tusentals fall som man först befarade. År 2010 anses totalt 3 fall vara transfusionssmittade och ytterligare ett fall möjligt smittad via transfusion.

Symtom, komplikationer, behandling och diagnostik

Sporadisk CJD bör i första hand misstänkas hos patienter över 50 år, med snabbt förlöpande demens som är förenad med en kombination av flera neurologiska rörelsesymtom (ataxi, afasi/apraxi, myoklonier, motorikstörningar, spastiska pareser, synstörningar, akinetisk mutism) från olika delar av kroppen. Hos yngre personer bör denna typ av sjukdom också misstänkas vid kombinationen av progredierande psykiska symtom som ångest, aggression, depression, känselstörningar och några av de ovan nämnda neurologiska symtomen.

Kännetecknande för vCJD jämfört med CJD är bland annat yngre ålder (oftast under 40 år), längre sjukdomsduration (ofta ett till två år) och mer framträdande psykiatriska symtom. Nästan alla dessa patienter har bedömts av psykiatriker tidigt i sjukdomsförloppet. Även i övrigt kliniskt och neuropatologiskt skiljer sig vCJD från CJD.

Diagnosen av både sporadisk CJD och vCJD baseras på en kombination av symtom och kliniska fynd hos patienten och laboratorieundersökningar. Utifrån dessa görs en indelning i "möjliga fall", "sannolika fall" och "säkra fall". För diagnosen "säkert fall" krävs neuropatologisk undersökning av hjärnan efter döden. Övriga laboratorieundersökningar är EEG, magnetröntgen (MRT) och prov från ryggmärgsvätskan. Den senare undersökningen utförs vid Folkhälsomyndigheten.

Endast "sannolika" och "säkra fall" rapporteras vidare till EU och omfattas av nationell statistik. För exakta diagnostiska kriterier hänvisas till Socialstyrelsens "Meddelandeblad om kriterier vid diagnostik och anmälan av misstänkt fall av CJD".

Allmänt förebyggande åtgärder

Livsmedelsverket och Jordbruksverket kan lämna ytterligare upplysningar om de kontrollprogram som genomförs inom hela EU för att förhindra smittöverföring från ko till människa.

Åtgärder vid inträffade fall och/eller utbrott

Alla former av CJD, liksom övriga TSE hos människa, är anmälningspliktiga direkt till Folkhälsomyndigheten enligt lagen och förordningen om anmälan av vissa allvarliga sjukdomar. Samtliga fall rapporteras vidare till EU. Syftet med anmälan är att i varje EU-land bygga upp system, genom vilka man säkert skall kunna identifiera eventuella fall av vCJD. Det är viktigt att varje enskilt CJD-fall följs upp så länge att diagnostiken kan säkras.

TSE-sjukdomar hos djur

Hos djur förekommer flera olika TSE-sjukdomar. Till exempel scrapie hos får som har varit känd i mer än 250 år, Chronic Wasting Disease (CWD) hos hjortdjur i Nordamerika och Bovin Spongiform Encefalopati (BSE) även kallad ”galna ko-sjukan” som först diagnostiserades i Storbritannien 1986 och därefter har fått en spridning inom och utanför Europa.

Vid scrapie och CWD ses en smittspridning från djur till djur. Detta är dock inte fallet när det gäller BSE där smittspridning har skett genom att kött- och benmjöl framställt av BSE-sjuka nötkreatur har använts som foder och på så sätt har smittan spridits. Att det finns en koppling mellan BSE och vCJD hos människa är allmänt accepterat, någon sådan koppling har dock inte setts mellan andra TSE-sjukdomar hos djur och sjukdom hos människa.

Djur med TSE-sjukdomar uppvisar olika former av centralnervösa symtom, såsom beteenderubbningar och rörelsestörningar. Inkubationstiden, det vill säga tiden från smitta till insjuknande är generellt mycket lång, det handlar ofta om flera år. TSE-sjukdomar hos djur lyder under epizootilagen vilket innebär att misstanke om TSE hos djur alltid skall anmälas till veterinär och åtgärder vidtas om sjukdomarna påvisas.

Det finns ett mycket omfattande övervakningsprogram för BSE i Sverige, och sjukdomen har inte påvisats hos djur i Sverige förrän 2006, hos en tolv år gammal ko. En vetenskaplig bedömning som har genomförts av Europeiska myndigheten för Livsmedelssäkerhet (EFSA) fastställer att risken att BSE skulle finnas bland svenska nötkreatur är mycket liten.

Inom EU finns dessutom långtgående regler för att förhindra spridning av BSE mellan djur och även för att förhindra att de organ som kan innehålla smittämne kan gå in i livsmedelskedjan.

Läs mer

Diagnostiska kriterier för övervakning av sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (sCJD) (PDF, 49 kB)

CDC: CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic)

Statens Veterinärmedicinska Anstalt: Symtombild