Echinokockinfektion är en ovanlig sjukdom i Sverige, där den inte sprids. Ibland upptäcks fall hos personer, som härstammar från områden där sjukdomen förekommer.

Sedan frivilligrapportering från laboratorier infördes 1994 har tre till fjorton fall anmälts årligen, samtliga smittade utomlands. Första juli 2004 blev sjukdomen anmälningspliktig. Detta år anmäldes nio fall.